Doenças Priônicas

Orientações aos profissionais de saúde!

A partir da década de 90, com a epidemia de Encefalite Espongiforme Bovina no Reino Unido e a sua transmissão para o homem, ocasionando casos da chamada Nova Variante da DCJ (vDCJ), a OMS recomendou a vigilância sentinela de todos os casos de Doenças Priônicas para identificar precocemente sua Forma Adquirida Alimentar associada ao consumo de carne e de subprodutos de gado contaminado, que ao contrário da forma clássica, afeta predominantemente pessoas jovens, com menos de 30 anos, com quadro atípico, sintomas iniciais psiquiátricos ou sensoriais proeminentes, com as anormalidades neurológicas tardias.
Não existem, até o momento, casos de vDCJ notificados no Brasil.

Notificação

A implantação da Vigilância Sentinela da DCJ, para detecção precoce da vDCJ, embasa-se na notificação de casos suspeitos de DCJ em todas as suas formas e de outras Doenças Priônicas, integrando o sistema de vigilância epidemiológica aos serviços de neurologia e suporte ao diagnóstico laboratorial.

O caso suspeito deve ser notificado à Vigilância Epidemiológica por meio do preenchimento da “Ficha de Notificação e Investigação da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e Outras Doenças Priônicas”.  Veja as informações para o preenchimento desta ficha aqui.

Além disso, o caso suspeito também deverá ser registrado no SINAN com o CID A 81.0 utilizando-se a Ficha de Notificação/Conclusão.

O encerramento dos casos só é feito após ocorrência do óbito ou na confirmação de outro diagnóstico.

Situação Epidemiológica
No município de São Paulo, de 2005 a 2017, foram notificados 196 casos suspeitos de DCJ, sendo 142 casos confirmados (possível, provável ou definida), com uma média de 11 casos ao ano. Não foi detectado nenhum caso da vDCJ.

Referências Técnicas para os exames

A solicitação dos exames indicativos deverá ser feita aos serviços de referência e todas as análises são sem custo para os pacientes.

Os laboratórios deverão ser comunicados, por telefone, antes do envio de qualquer material e este deve ir acompanhado da cópia da Ficha de Notificação/Investigação Epidemiológica de Doenças Priônicas e requisição médica com identificação do paciente, nome do médico solicitante, telefones e endereço completo do serviço para envio dos resultados. Para a Análise Genética, deverá ser enviado o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido preenchido pela família.

Veja as referências técnicas para os exames laboratoriais dos casos suspeitos.
 

Saiba mais:

Informe Técnico COVISA/SMS/SP 09/08/2018

Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob com foco na identificação da nova variante (Ministério da Saúde).